LAMRUSSIA. Лимфангиолейомиоматоз легких.

Роль сывороточного фактора роста эндотелия сосудов D в выявлении пациентов с поликистозными заболеваниями легких Elżbieta Radzikowska et al. Pol Arch Med Wewn. 2013. Бесплатная статья Показать подробнее Abstract PubMed PMID Ссылки на полный текстЦитировать Аннотация Введение: К поликистозным заболеваниям легких (PLDS) относятся многочисленные редкие заболевания, включая лимфангиолейомиоматоз (LAM), гистиоцитоз клеток Лангерганса легких (PLCH) и лимфоцитарную интерстициальную пневмонию. В этих случаях диагноз ставится на основании гистологического исследования образцов открытой биопсии легкого; однако не всегда возможно выполнить эту процедуру. Все еще ведется поиск сыворо

Туберозный склероз (ТС) –аутосомно-доминантное мультисистемное заболевание, характеризующееся гамартомами головного мозга, сетчатки, кожи, сердца, почек и легких. Гамартома – узловое опухолевидное образование, возникающее в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей, состоящее из тех же компонентов, что и орган, но отличающееся их неправильным расположением и степенью дифференцировки. Гамартомы головного мозга приводят к эпилепсии, умственной отсталости, поведенческим расстройствам, аутизму. В половине случаев заболевания выявляют внутричерепные кальцификаты, расположенные в базальных ядрах или перивентрикулярно. На коже выявляют ангиофибромы различной окраски и локализаци